¿Qué es el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG) asociado a implante mamario?

Guía SECPRE sobre Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) asociado a implante mamario

¿Qué es el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG) asociado a implante mamario?

​El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es un linfoma de células T compuesto por células linfoides grandes. Las células tienen un marcador CD30+. La mayoría de los casos son ALK+ (anaplastic large cell lymphoma kinase protein), aunque los casos ALK- también se incluyen en esta categoría. Representan aproximadamente el 3% de todos los linfomas no-Hodgkin en adultos. El tipo ALK+ es más frecuente en menores de 30 años y predomina en varones. La forma ALK negativa es más frecuente en mayores, sin diferencia entre sexos.

El linfoma anaplásico de células gigantes (LACG) tiene una baja prevalencia por lo que su diagnóstico es complicado y se puede confundir con otras alteraciones, es por ello que todas las pacientes portadoras de implantes mamarias a pasado y a futuro deben conocer el diagnóstico de sospecha.

Formas de presentación del LACG en prótesis de pecho:

• La forma de presentación más frecuente es un aumento de volumen brusco en una mama debido al desarrollo de un seroma (acumulación de líquido claro), generalmente de forma tardía (más allá del primer año tras la implantación).
• Otras formas de presentación menos frecuentes son la ulceración, la aparición de un nódulo, la inflamación difusa, el dolor o alteraciones dermatológicas localizadas.

El primer paso que debe realizarse es solicitar una ecografía mamaria incluyendo el estudio de los ganglios adyacentes, indicando al radiólogo que ante la presencia de líquido estará obligado a realizar una punción guiada por ecografía. Si con la ecografía no se puede valorar la causa del aumento de volumen, se solicitará una resonancia magnética (RNM). Si con la ecografía el líquido va acompañado de masa y/o adenopatías (inflamación de los ganglios) y/o lesión cutánea , se deberá valorar la biopsia selectiva de la lesión en quirófano con toma de muestras de la cápsula periprotésica.

El material extraído por la punción debe remitirse a estudio por un anatomopatólogo experimentado en trastornos hematológicos para cultivo, citología y citometría de flujo, siempre especificando el diagnóstico de sospecha para que se analicen marcadores CD30 y ALK.

Tras la primera valoración y tener un primer diagnóstico positivo, con el estudio del líquido o del tejido, se debe remitir al paciente a una unidad especializada, compuesta por cirugía plástica, oncología/ hematología y anatomía patológica, procediendo al segundo paso en su valoración.

Este segundo paso consiste en un estudio de extensión mediante un PET-TAC y una valoración hematológica con obligada valoración por punción de la médula ósea, para descartar otras formas de ALCL que tienen un curso más agresivo.

Una vez tengamos la prueba de imagen y si la afectación se limita a la cápsula, será pertinente la retirada de los implantes mamarios de manera bilateral con capsulectomía completa (extirpación completa de la cápsula periprotésica), remitiendo el tejido y líquido presente a estudio.

Si existe afectación fuera de la mama, habrá que proceder a la retirada de las prótesis con capsulectomía completa en ambas mamas y extirpación con márgenes oncológicos de las masas o lesiones que se presentan, así como de las adenopatías afectas. No tiene valor diagnóstico el estudio del ganglio centinela.

Una vez realizado el estudio de extensión y la extirpación, se diferenciará la presentación:

• Afectación intracapsular (solo líquido) o enfermedad localizada, procediendo a revisiones por hematólogos/ oncólogos cada 6 meses con PET-TC durante 2-4 años según protocolo. No precisa ningún tratamiento añadido.
• Afectación extramamaria, se deberá de complementar un tratamiento quimioterápico según valoración individual .No se ha demostrado que la radioterapia tenga validez terapéutica. Se valorará en casos de extirpación incompleta.

Recomendamos la reconstrucción con técnica autóloga o lipofilling. Es de obligado cumplimento el REPORTE del caso a la AEMPS (Agencia española del medicamento).

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